Gün nemliydi. 61 yaşındaki kadın, eşeğini tırısa itiyordu. Güzel beyaz canavarı ringin etrafında sürmeyi seviyordu; bir yürüyüşle, sonra bir tırısla, sonra da dörtnalla. Aniden ellerinde ve ayaklarında vücudunun üst kısmına doğru yayılan bir karıncalanma hissini fark etti. Bu duyguyu fark etti ama kendini bunu görmezden gelmeye zorladı. İşe yaramadı. Gücü tükenmiş gibiydi ve herhangi bir şey söyleyemeden ya da yapamadan öne doğru çöktüğünü hissetti. Dünya griye döndüğünde eşek durdu. Kolları ve ardından vücudu hayvanın terli boynunun üzerinden yere kaydı. Sonra her şey karardı.
Uyandığında eşeğinin kar beyazı karnına baktı. Öne eğilip yavaşça kişnedi, sonra yaklaşan öğretmene kükredi. İyi misin? Eğitmen alarmla bağırdı. Ambulans çağırmalı mıyım? Kadın eğitmene onun iyi olduğu konusunda güvence verdi. Sadece sıcak hava onu gerçekten etkileyebilir. Kendisinin ahırın serin karanlığına götürülmesine izin verdi. Nemli beton zeminde yatarken yüzünden sıcak gözyaşları aktı. Böyle devam edemem diye düşündü.
Yaklaşık dört yıl önce ilk kez bayılmıştı. Spor salonundaydı, koşu bandında hızlı bir yürüyüşü yeni bitiriyordu ki tuhaf bir karıncalanma hissini hissetti. Gözlerinin önünde siyah noktalar uçuştu ve başının önündeki pencere duvarına çarptığını duydu. Daha sonra siyahlar yönetimi ele geçirdi. Endişeli yüzlerle çevrili olarak uyandı. Garipti; aktif bir insandı. Saha jeologu olarak yaptığı iş nedeniyle düzenli olarak yürüyüş yaptı ve tırmandı.
Hemşire olan aile doktoruna gitti. NP, yüksek tansiyonu olduğunu ancak bunun dışında sağlıklı olduğunu söyledi. Kadın yerel bir kardiyoloğa gönderildi. Evet, doktora, eskisinden daha kolay nefesinin kesildiğini söyledi. Ve evet, bazen beklediğinden daha fazla yoruluyordu. Ama hayır, göğsünde hiçbir zaman ağrı ya da baskı olmadı. Çoğu zaman iyiydi. Ve sık sık bayılmıyordu; yılda birkaç kez, çoğunlukla yazın sıcakta kendini zorladığı zamanlarda. Stres testi yapıldı ve normal olduğu zaman, radyoaktif boyanın kalbinin ne kadar etkili attığını gösteren bir tarama yapıldı. Bu da normaldi. Ayrıca ekokardiyogram.
Bu nedenle kadının NP'si kan basıncına ve diyetindeki iyileştirmelere odaklandı. Ancak tansiyonu mükemmel göründüğünde bile ara sıra yere uzanıp endişeli yüzlere bakıyordu.
Onun kalbine sert bir bakış
Kadın eşekten düştükten sonra sorununa yeni bir bakış açısı getirmesi gerektiği sonucuna vardı. Dr'dan randevu aldı. David Ramos, Piermont köyündeki evinin yakınındaki Monroe, N.Y.'deki Columbia New York-Presbiteryen ofisinde kardiyolog. Onu içeri almak aylar sürdü. Ama sonunda Ramos'la tanıştığında, Ramos onun kötüleşen nefes darlığı hissini, hafif eforla bile artan yorgunluğunu ve tekrarlanan bayılma krizlerini anlatırken düşünceli bir şekilde dinledi. Bir test olaysızdı. Ramos belgelerini kontrol etti. Tıbbi olarak senkop olarak adlandırılan bayılma, beyne giden kan akışının azalmasından kaynaklanan oldukça yaygın bir sorundur. Yüzde kırkımız hayatımızda en az bir kez bayılacak. Ve çoğumuz için bu yalnızca bir kez olur; genellikle bir ilaca ya da bir tür duygusal ya da fiziksel strese tepki olarak kan basıncında ya da kalp atış hızında ani bir değişiklikle tetiklenir.
Tekrarlanan senkop atakları bir kalp problemine işaret eder. Kadının aile doktoru ve kardiyoloğu, kalbini yakından inceledi ve hiçbir şey bulamadı. Koroner arter hastalığı veya kalp yetmezliğine dair hiçbir kanıt yoktu. Kan akışını kesintiye uğratabilecek anormal bir ritim belirtisi yoktu. Kalbinin yapısında herhangi bir sorun yoktu; en azından birkaç yıl önce son ekokardiyogramını yaptırdığında böyle bir sorun yoktu. Ramos onları birbiri ardına gönderdi.
Kalbin dolaşım sistemine kan pompalayan kısmı olan sol ventrikül duvarlarının normalden daha kalın olduğu ortaya çıktı. Bu, yüksek tansiyonu olan kişilerde meydana gelebilir: Kalp, basıncın daha yüksek olduğu bir sisteme kan pompalama işi nedeniyle daha kaslı hale gelir. Daha kalın duvarlar daha serttir, bu da kalbin gevşemesini ve tamamen kanla dolacak şekilde genişlemesini zorlaştırır. Acaba kadının kalbi, kendini zorladığı zaman vücudunun ve beyninin ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamıyor olabilir mi? Ramos, kalbini yavaşlatmak, dolması için daha fazla zaman tanımak ve kan basıncını düşürmek için ilaç reçete etti.
Yine de bayılmaya devam ediyordu, şimdi daha sık. Yaz aylarında ayda bir veya iki kez bayılabilir. Pisa Kulesi'nin merdivenlerinde bayıldı. New York Grand Central Terminali'nin büyük taş merdivenlerini hızla çıkarken, onu başka bir bölümün geleceği konusunda uyaran bir karıncalanma hissini hissetti. Merdivenlerin tepesine ulaştı ve taş zemine dümdüz uzandı. Bu çok saçma geldi ama bayılmadı. Ramos, ilacının dozunu artırdı ve ardından daha fazlasını ekledi. Periyodik olarak bayılmaya veya neredeyse bayılmaya devam ediyordu.
Küçük değişiklikler ve net bir cevap
İki yıl boyunca kadının ilaçlarını ayarladıktan ve herhangi bir iyileşme göremedikten sonra Ramos ekokardiyogramı tekrarladı. Kalınlaşma daha da kötüleşmişti ama sadece sol ve sağ karıncıkları ayıran duvardaydı. Bu küçük bir değişiklikti ama Ramos'un sorunu fark etmesi için yeterliydi. Kadın hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (HOCM) adı verilen bir durumdan muzdaripti.
Ramos, elinde bir kalp modeli ve bir kağıt parçasıyla hastanın karşısına oturdu ve ona, kalbinin yapısındaki bu küçük değişikliğin senkop ataklarına nasıl neden olabileceğini gösterdi. Ventriküller arasındaki septum adı verilen duvar, kanın kalpten akışında özellikle önemli bir rol oynar. Artan kan ihtiyacı nedeniyle kalbin sol tarafına daha fazla kan taşındığında (örneğin, sıcakta egzersiz sırasında), bu duvar daha büyük hacmi karşılamak için dışarı doğru çıkıntı yapmalıdır. Kalınlaşmış ve sert ise bunu yapamaz. Kalınlaşma aynı zamanda ventriküler kapakçıkların açılma şeklini de değiştirmişti, böylece dışarı akış artık her kalp atışında kısmen tıkanıyordu.
Hasta yıllardır bilincinin kapalı olduğunu ifade etti; Ekokardiyogramı neden daha önce anormal değildi? Ramos, HOCM'nin herhangi bir değişiklik görülmeden çok önce kalbin pompalama şeklini etkilediğini açıkladı. Ve septal kalınlaşma zamanla daha şiddetli hale gelir.
HOCM, 500 kişiden birini etkileyen, çoğunluğu kalıtsal olan bir genetik bozukluk ailesidir. En dramatik şekli beklenmedik bir şekilde ölen genç sporcularda görülürken, çoğu insanda hastalık daha geç başlar ve daha yavaş ilerler. Ramos, sonuçta, hastalıktan muzdarip çoğu insanın septumun aşırı büyümüş bölgelerini inceltmek ve kapakçıkları onarmak için ameliyata ihtiyacı olacağını söyledi. Henüz o noktada değildi ama muhtemelen oraya varacaktı.
Bu tanı alması gereken ilaçları değiştirdi. Yüksek tansiyon için önerilen ilaçlardan bazıları HOCM semptomlarını kötüleştirebilir. Ve Ramos'un her yıl ekokardiyogramlarla kalbini izlemesi gerekecekti.
Ramos hastalığı anlatırken, ondan bir kısaltmayla söz ediyordu. Bunu HOE-gel olarak telaffuz etti. Bunu duyan hasta gülümsedi. Ramos ona soru sorarcasına baktı. “Geldiğim yerde” dedi gülerek, “Hokum saçmalık demek, saçmalık.”
Kadın yeni ilaç tedavisiyle iyi durumdaydı ama Ramos'un tahmin ettiği gibi kalbindeki tıkanıklık daha da kötüleşiyordu. Nihayet 2021 yılında ameliyat oldu. O zamandan beri bayılmadı. Eskisi kadar yoğun olmasa da düzenli olarak çalışıyor. Merdivenlerde ya da hava sıcakken nefes alamıyor. Teşhis konulduğu andan itibaren aile geçmişini araştırdı. Kalp sorunu olan iki amcası vardı; Biri genç yaşta öldü, diğeri 70'li yaşlarına kadar yaşadı ama hayatının büyük bir kısmını evde geçirerek geçirdi. Büyük yeğenine ve kuzenine yakın zamanda HOCM tanısı konuldu ve hasta, başkalarını hastalık için test yaptırmaya teşvik etmeye devam ediyor.
Görünüşe göre bana, ismine rağmen HOCM'nin saçmalık olmadığını söyledi.
Uyandığında eşeğinin kar beyazı karnına baktı. Öne eğilip yavaşça kişnedi, sonra yaklaşan öğretmene kükredi. İyi misin? Eğitmen alarmla bağırdı. Ambulans çağırmalı mıyım? Kadın eğitmene onun iyi olduğu konusunda güvence verdi. Sadece sıcak hava onu gerçekten etkileyebilir. Kendisinin ahırın serin karanlığına götürülmesine izin verdi. Nemli beton zeminde yatarken yüzünden sıcak gözyaşları aktı. Böyle devam edemem diye düşündü.
Yaklaşık dört yıl önce ilk kez bayılmıştı. Spor salonundaydı, koşu bandında hızlı bir yürüyüşü yeni bitiriyordu ki tuhaf bir karıncalanma hissini hissetti. Gözlerinin önünde siyah noktalar uçuştu ve başının önündeki pencere duvarına çarptığını duydu. Daha sonra siyahlar yönetimi ele geçirdi. Endişeli yüzlerle çevrili olarak uyandı. Garipti; aktif bir insandı. Saha jeologu olarak yaptığı iş nedeniyle düzenli olarak yürüyüş yaptı ve tırmandı.
Hemşire olan aile doktoruna gitti. NP, yüksek tansiyonu olduğunu ancak bunun dışında sağlıklı olduğunu söyledi. Kadın yerel bir kardiyoloğa gönderildi. Evet, doktora, eskisinden daha kolay nefesinin kesildiğini söyledi. Ve evet, bazen beklediğinden daha fazla yoruluyordu. Ama hayır, göğsünde hiçbir zaman ağrı ya da baskı olmadı. Çoğu zaman iyiydi. Ve sık sık bayılmıyordu; yılda birkaç kez, çoğunlukla yazın sıcakta kendini zorladığı zamanlarda. Stres testi yapıldı ve normal olduğu zaman, radyoaktif boyanın kalbinin ne kadar etkili attığını gösteren bir tarama yapıldı. Bu da normaldi. Ayrıca ekokardiyogram.
Bu nedenle kadının NP'si kan basıncına ve diyetindeki iyileştirmelere odaklandı. Ancak tansiyonu mükemmel göründüğünde bile ara sıra yere uzanıp endişeli yüzlere bakıyordu.
Onun kalbine sert bir bakış
Kadın eşekten düştükten sonra sorununa yeni bir bakış açısı getirmesi gerektiği sonucuna vardı. Dr'dan randevu aldı. David Ramos, Piermont köyündeki evinin yakınındaki Monroe, N.Y.'deki Columbia New York-Presbiteryen ofisinde kardiyolog. Onu içeri almak aylar sürdü. Ama sonunda Ramos'la tanıştığında, Ramos onun kötüleşen nefes darlığı hissini, hafif eforla bile artan yorgunluğunu ve tekrarlanan bayılma krizlerini anlatırken düşünceli bir şekilde dinledi. Bir test olaysızdı. Ramos belgelerini kontrol etti. Tıbbi olarak senkop olarak adlandırılan bayılma, beyne giden kan akışının azalmasından kaynaklanan oldukça yaygın bir sorundur. Yüzde kırkımız hayatımızda en az bir kez bayılacak. Ve çoğumuz için bu yalnızca bir kez olur; genellikle bir ilaca ya da bir tür duygusal ya da fiziksel strese tepki olarak kan basıncında ya da kalp atış hızında ani bir değişiklikle tetiklenir.
Tekrarlanan senkop atakları bir kalp problemine işaret eder. Kadının aile doktoru ve kardiyoloğu, kalbini yakından inceledi ve hiçbir şey bulamadı. Koroner arter hastalığı veya kalp yetmezliğine dair hiçbir kanıt yoktu. Kan akışını kesintiye uğratabilecek anormal bir ritim belirtisi yoktu. Kalbinin yapısında herhangi bir sorun yoktu; en azından birkaç yıl önce son ekokardiyogramını yaptırdığında böyle bir sorun yoktu. Ramos onları birbiri ardına gönderdi.
Kalbin dolaşım sistemine kan pompalayan kısmı olan sol ventrikül duvarlarının normalden daha kalın olduğu ortaya çıktı. Bu, yüksek tansiyonu olan kişilerde meydana gelebilir: Kalp, basıncın daha yüksek olduğu bir sisteme kan pompalama işi nedeniyle daha kaslı hale gelir. Daha kalın duvarlar daha serttir, bu da kalbin gevşemesini ve tamamen kanla dolacak şekilde genişlemesini zorlaştırır. Acaba kadının kalbi, kendini zorladığı zaman vücudunun ve beyninin ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kan pompalayamıyor olabilir mi? Ramos, kalbini yavaşlatmak, dolması için daha fazla zaman tanımak ve kan basıncını düşürmek için ilaç reçete etti.
Yine de bayılmaya devam ediyordu, şimdi daha sık. Yaz aylarında ayda bir veya iki kez bayılabilir. Pisa Kulesi'nin merdivenlerinde bayıldı. New York Grand Central Terminali'nin büyük taş merdivenlerini hızla çıkarken, onu başka bir bölümün geleceği konusunda uyaran bir karıncalanma hissini hissetti. Merdivenlerin tepesine ulaştı ve taş zemine dümdüz uzandı. Bu çok saçma geldi ama bayılmadı. Ramos, ilacının dozunu artırdı ve ardından daha fazlasını ekledi. Periyodik olarak bayılmaya veya neredeyse bayılmaya devam ediyordu.
Küçük değişiklikler ve net bir cevap
İki yıl boyunca kadının ilaçlarını ayarladıktan ve herhangi bir iyileşme göremedikten sonra Ramos ekokardiyogramı tekrarladı. Kalınlaşma daha da kötüleşmişti ama sadece sol ve sağ karıncıkları ayıran duvardaydı. Bu küçük bir değişiklikti ama Ramos'un sorunu fark etmesi için yeterliydi. Kadın hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (HOCM) adı verilen bir durumdan muzdaripti.
Ramos, elinde bir kalp modeli ve bir kağıt parçasıyla hastanın karşısına oturdu ve ona, kalbinin yapısındaki bu küçük değişikliğin senkop ataklarına nasıl neden olabileceğini gösterdi. Ventriküller arasındaki septum adı verilen duvar, kanın kalpten akışında özellikle önemli bir rol oynar. Artan kan ihtiyacı nedeniyle kalbin sol tarafına daha fazla kan taşındığında (örneğin, sıcakta egzersiz sırasında), bu duvar daha büyük hacmi karşılamak için dışarı doğru çıkıntı yapmalıdır. Kalınlaşmış ve sert ise bunu yapamaz. Kalınlaşma aynı zamanda ventriküler kapakçıkların açılma şeklini de değiştirmişti, böylece dışarı akış artık her kalp atışında kısmen tıkanıyordu.
Hasta yıllardır bilincinin kapalı olduğunu ifade etti; Ekokardiyogramı neden daha önce anormal değildi? Ramos, HOCM'nin herhangi bir değişiklik görülmeden çok önce kalbin pompalama şeklini etkilediğini açıkladı. Ve septal kalınlaşma zamanla daha şiddetli hale gelir.
HOCM, 500 kişiden birini etkileyen, çoğunluğu kalıtsal olan bir genetik bozukluk ailesidir. En dramatik şekli beklenmedik bir şekilde ölen genç sporcularda görülürken, çoğu insanda hastalık daha geç başlar ve daha yavaş ilerler. Ramos, sonuçta, hastalıktan muzdarip çoğu insanın septumun aşırı büyümüş bölgelerini inceltmek ve kapakçıkları onarmak için ameliyata ihtiyacı olacağını söyledi. Henüz o noktada değildi ama muhtemelen oraya varacaktı.
Bu tanı alması gereken ilaçları değiştirdi. Yüksek tansiyon için önerilen ilaçlardan bazıları HOCM semptomlarını kötüleştirebilir. Ve Ramos'un her yıl ekokardiyogramlarla kalbini izlemesi gerekecekti.
Ramos hastalığı anlatırken, ondan bir kısaltmayla söz ediyordu. Bunu HOE-gel olarak telaffuz etti. Bunu duyan hasta gülümsedi. Ramos ona soru sorarcasına baktı. “Geldiğim yerde” dedi gülerek, “Hokum saçmalık demek, saçmalık.”
Kadın yeni ilaç tedavisiyle iyi durumdaydı ama Ramos'un tahmin ettiği gibi kalbindeki tıkanıklık daha da kötüleşiyordu. Nihayet 2021 yılında ameliyat oldu. O zamandan beri bayılmadı. Eskisi kadar yoğun olmasa da düzenli olarak çalışıyor. Merdivenlerde ya da hava sıcakken nefes alamıyor. Teşhis konulduğu andan itibaren aile geçmişini araştırdı. Kalp sorunu olan iki amcası vardı; Biri genç yaşta öldü, diğeri 70'li yaşlarına kadar yaşadı ama hayatının büyük bir kısmını evde geçirerek geçirdi. Büyük yeğenine ve kuzenine yakın zamanda HOCM tanısı konuldu ve hasta, başkalarını hastalık için test yaptırmaya teşvik etmeye devam ediyor.
Görünüşe göre bana, ismine rağmen HOCM'nin saçmalık olmadığını söyledi.